Gigantizmus vs akromegália
A gigantizmus és az akromegália két rendellenesség ugyanazzal a betegség mechanizmusával és kissé hasonló bemutatással. Annak ellenére, hogy ugyanaz a betegségmechanizmusuk van, a kettőnek teljesen más a kimenetele egyszerűen a megjelenés kora miatt. A gigantizmus annak az eredménye, ha a betegség mechanizmusa gyermekkorban elindul. Az akromegália annak az eredménye, ha a betegség mechanizmusa pubertás után elindul. Ez a cikk a betegség mechanizmusát, az akromegália és a gigantizmus klinikai jellemzőit, tüneteit, okait, kivizsgálását és diagnosztizálását, prognózisát, valamint a két rendellenesség közötti különbségeket tárgyalja.
A pubertás előtt a test szinte minden csontja megnő, hossza, szélessége, súlya és ereje megnő. A pubertás után, a növekedési roham után, a növekedés 24-26 éves kor körül lelassul és leáll. A hosszú csontok növekvő régióit epiphysisnek nevezzük. A pubertáskor a nemi hormonok hatása miatt az epifízisek összeolvadnak. A testben ezután csak néhány csont nő. A jelenség molekuláris magyarázata szerint a növekedés az inzulinszerű növekedési faktor túlzott szekréciójának vagy hatásának köszönhető. Az emberi növekedést az agyalapi mirigy hormonjai szabályozzák. A hipotalamusz kiválasztja a növekedési hormon felszabadító hormon nevű hormont. A hipofízis elülső részén hat, és kiváltja a növekedési hormon szekrécióját. A növekedési hormon a csont epifízisére hat, kiváltva a csont növekedését. Az inzulin-szerű növekedési faktor a testben képződött molekula, amely a csont epifíziseire hat, és gyors sejtosztódást és csontnövekedést vált ki. E molekuláris összefüggések alapján három fő mechanizmust azonosítottak. A három széles körben elfogadott betegségmechanizmus a hipotalamusz, amely túlzott mennyiségű növekedési hormont felszabadító hormont szekretál, az agyalapi mirigy túlzott mennyiségű növekedési hormont szekretál, és az inzulinhoz hasonló növekedési faktort kötő fehérje túlzott termelése, amely meghosszabbítja az IGF működését. A túlzott növekedés legtöbbször az agyalapi mirigy hiper-szekréciójának köszönhető. Bizonyos esetekben azonban, például a McCune Albright-szindróma, a neurofibromatosis, a Tuberous sclerosis és az 1-es típusú endokrin multiplex multiplex neoplazia szintén túlzott növekedést okozhat. E molekuláris összefüggések alapján három fő mechanizmust azonosítottak. A három széles körben elfogadott betegségmechanizmus a hipotalamusz, amely túlzott mennyiségű növekedési hormont felszabadító hormont szekretál, az agyalapi mirigy elülső szekréciója túlzott növekedési hormont szekretál, és az IGF működését meghosszabbító túlzott inzulinszerű növekedési faktort kötő fehérje termelés. A túlzott növekedés legtöbbször az agyalapi mirigy hiper-szekréciójának köszönhető. Bizonyos esetekben azonban, például a McCune Albright-szindróma, a neurofibromatosis, a Tuberous sclerosis és az 1-es típusú endokrin multiplex multiplex neoplazia szintén túlzott növekedést okozhat. E molekuláris kapcsolatok szerint három fő mechanizmust azonosítottak. A három széles körben elfogadott betegségmechanizmus a hipotalamusz, amely túlzott mennyiségű növekedési hormont felszabadító hormont szekretál, az agyalapi mirigy elülső szekréciója túlzott növekedési hormont szekretál, és az IGF működését meghosszabbító túlzott inzulinszerű növekedési faktort kötő fehérje termelés. A túlzott növekedés legtöbbször az agyalapi mirigy hiper-szekréciójának köszönhető. Bizonyos esetekben azonban, például a McCune Albright-szindróma, a neurofibromatosis, a Tuberous sclerosis és az 1-es típusú endokrin multiplex multiplex neoplazia szintén túlzott növekedést okozhat.és az inzulinszerű növekedési faktort megkötő fehérje túlzott termelése, amely meghosszabbítja az IGF működését, a három általánosan elfogadott betegségmechanizmus. A túlzott növekedés legtöbbször az agyalapi mirigy hiper-szekréciójának köszönhető. Bizonyos esetekben azonban, például a McCune Albright-szindróma, a neurofibromatosis, a Tuberous sclerosis és az 1-es típusú endokrin multiplex multiplexes neoplazia szintén túlzott növekedést okozhat.és az inzulinszerű növekedési faktort megkötő fehérje túlzott termelése, amely meghosszabbítja az IGF működését, a három általánosan elfogadott betegségmechanizmus. A túlzott növekedés legtöbbször az agyalapi mirigy hiper-szekréciójának köszönhető. Bizonyos esetekben azonban, például a McCune Albright-szindróma, a neurofibromatosis, a Tuberous sclerosis és az 1-es típusú endokrin multiplex multiplexes neoplazia szintén túlzott növekedést okozhat.
A gigantizmusnak és az akromegáliának is némileg hasonló bemutatói vannak. Mindkét betegség fejfájást okozhat az agyalapi mirigy hormonjainak, amelyek szekretálják a tumorokat. A látászavarok gyakoriak az agyalapi mirigy daganata miatt, amely az optikai kiasmát nyomja. Mindkét állapot túlzott izzadást, enyhe vagy közepes elhízást és osteoarthritist okozhat. Mindkét állapotnak növekedési hormonszintre, CT agyra, szérum prolaktin szintre, éhomi vércukorszint vizsgálatra van szüksége. A szomatosztatin a növekedésgátló hormonban, és nagyon hatékony a növekedési hormon feleslege ellen. A dopamin agonisták és a műtét más lehetőségek.
A gigantizmus annak az eredménye, ha a betegség mechanizmusa gyermekkorban elindul. A gigantizmus rendkívül ritka; eddig csak 100 esetet jelentettek. A gigantizmus bármely korban megindulhat, mielőtt pubertáskor az epifízis fúziója megtörténne. Fejfájás, látászavarok, elhízás, ízületi fájdalmak és túlzott izzadás jellemzi. A gyermekkori gigantizmus halálozási aránya az esetek kis száma miatt nem ismert.
Az akromegália annak az eredménye, ha a betegség mechanizmusa pubertás után elindul. Az akromegália gyakoribb, mint a gigantizmus. Az akromegália a harmadik évtized körül kezdődik. Az akromegáliának hasonló tünetei vannak, mint a gigantizmusnak, de csak az élet későbbi szakaszaiban jelentkeznek. Az akromegália halálozási aránya kétszer-háromszorosa az általános népességének.
Mi a különbség az akromegália és a gigantizmus között?
• Az akromegália gyakoribb, mint a gigantizmus. A gigantizmus rendkívül ritka. Eddig csak 100 esetet jelentettek.
• A gyermekkori gigantizmus halálozási aránya nem ismert az esetek kis száma miatt. Az akromegália halálozási aránya kétszer-háromszorosa az általános népességének.
• A gigantizmus bármely korban megkezdődhet, mielőtt pubertáskor az epifízis fúziója megtörténne. Az akromegália a 3. évtized körül kezdődik.
• A gigantizmus túl magas, míg az akromegália az alsó állkapocs, a nyelv és az ujjvégek túlzott növekedését mutatja.
