Fő különbség - cisztás fibrózis vs tüdőfibrózis
A fő különbség a cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis között az, hogy a cisztás fibrózis egy genetikai rendellenesség, amelyben több szerv, beleértve a tüdőt, a gyomor-bélrendszert, a hasnyálmirigyet, valamint a nemi szerveket, míg a tüdőfibrózis a tüdő parenchima fokozatos fibrózisa által okozott állapot a gázdiffúzió hibái, amelyek a későbbi szakaszokban légzési elégtelenséghez vezetnek.
Mi a cisztás fibrózis?
A cisztás fibrózis egy autoszomális recesszív rendellenesség, amely a fehérjékért felelős gén mindkét példányának mutációit okozza, az úgynevezett cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó (CFTR). Ez a fehérje részt vesz az izzadság, az emésztőrendszer váladékának és a nyálka termelésének. Amikor ez a fehérje nem működik, a váladék vastagsá válik. Ezt a rendellenességet vastag nyálka és bélváladék képződése jellemzi, ami a különböző szervek csatornarendszereinek elzáródását okozza, ami diszfunkciókat okoz. Jellemző tünetei közé tartozik a hasnyálmirigy-elégtelenség a hasnyálmirigy-csatornák krónikus elzáródása miatt, a bélelzáródás, valamint a mucociliáris készülék működési zavara miatti gyakori tüdőfertőzések és a nemi rendszerben a csatorna elzáródása következtében kialakuló meddőség. A cisztás fibrózist verejtékvizsgálattal és genetikai elemzéssel diagnosztizálják.
Erre a rendellenességre nincs ismert gyógymód. A tüdőfertőzések gyakoriak, és megfelelő antibiotikumokkal kell kezelni őket, hogy megakadályozzák a tüdő hosszú távú károsodását. Előfordulhat, hogy a betegnek profilaktikus antibiotikumokat kell adnia a fertőzések megelőzése érdekében is. A tüdőátültetés lehet a végső lehetőség egy súlyosan károsodott tüdő számára. A hasnyálmirigy enzimpótlása fontos az alultápláltság megelőzésében. A tüdőproblémák felelősek a legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő beteg haláláért.
A cisztás fibrózis gyakori az európai származású emberek körében.
Mi a tüdőfibrózis?
A tüdőfibrózis a rendellenességek csoportja, amelyet fokozatos fibrózis és a tüdő pusztulása jellemez. A tüdőfibrózisban szenvedő betegek légszomjban szenvednek, különösen megerőltetés, száraz köhögés, fáradtság és gyengeség esetén. A tüdőfibrózis oka számos oka lehet.
A környezeti és munkahelyi szennyező anyagok, például azbeszt, szilícium-dioxid belélegzése és bizonyos káros gázok expozíciója.
- A bakteriális, gombás termékekkel szennyezett por belélegzéséből származó túlérzékenységi tüdőgyulladás
- Kötőszöveti betegségek, például rheumatoid arthritis és szisztémás lupus erythematosus
- Dohányzás
- Szarkoidózis
- Fertőzések
- Bizonyos gyógyszerek, pl. Amiodaron, metotrexát, nitrofurantoin
- Mellkas sugárterápia
Van azonban egyfajta tüdőfibrózis, amelynek oka nem található. Ezt a csoportot idiopátiás tüdőfibrózisnak nevezik.
A kezelés legfontosabb módja az oknak való kitettség elkerülése. Ellenkező esetben nem áll rendelkezésre hatékony kezelés a betegség előrehaladásának megakadályozására. A betegek végül légzési elégtelenségben szenvednek, ahol a tüdőátültetés az egyetlen lehetőség.
Mi a különbség a cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis között?
A cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis meghatározása
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis (CF) örökletes betegség, amely a tüdőt, az emésztőrendszert, a verejtékmirigyeket és a férfiak termékenységét érinti.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis hegesedik a tüdőben.
A cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis jellemzői
Koreloszlás
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis veleszületett rendellenesség, amely születésétől kezdve jelentkezik
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózist középkorú és idős lakosság körében észlelik
Etnikai terjesztés
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis az európai populációban tapasztalható, de más etnikai csoportok között rendkívül ritka.
Tüdőfibrózis: Nincs tüdőfibrózis etnikai sokfélesége, és minden etnikai csoportot érint.
Okoz
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózist egy gén mutációja okozza.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózist számos környezeti ok okozza, mint genetikai ok.
Tünetek eloszlása
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis a test számos szervrendszerét érinti, beleértve a gyomor-bélrendszert, a légzőszerveket és az urogenitális rendellenességeket.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis a légzőrendszerre korlátozódik.
Bonyodalmak
Cisztás fibrózis: Az extrapulmonalis szövődmények gyakoribbak a cisztás fibrózissal.
Tüdőfibrózis: Míg az extrapulmonáris szövődmények ritkábban fordulnak elő a tüdőfibrózisban.
Vizsgálatok
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózist verejtéktesztekkel és genetikai tesztekkel diagnosztizálják.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózist nagy felbontású CT-vizsgálatok (HRCT) diagnosztizálják
Kezelés
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózist támogató kezeléssel kezelik, beleértve az antibiotikumokat is.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózisnak nincs sikeres kezelési lehetősége, de a szteroidok szerepet játszanak a fibrózis kialakulásának megakadályozásában akut gyulladásos stádiumban, otthoni oxigénterápiában és a pulmonalis rehabilitációban az utóbbi szakaszokban.
Prognózis
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis prognózisa gyenge, és a beteg általában légúti fertőzés miatt hal meg.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis általában lassan halad, azonban a betegek végül visszafordíthatatlan légzési elégtelenségbe kerülnek, ahol oxigénfüggővé válnak.
