Különbség A Cisztás Fibrózis és A Tüdőfibrózis Között

2024 Szerző: Mildred Bawerman | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 08:39

Fő különbség - cisztás fibrózis vs tüdőfibrózis

A fő különbség a cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis között az, hogy a cisztás fibrózis egy genetikai rendellenesség, amelyben több szerv, beleértve a tüdőt, a gyomor-bélrendszert, a hasnyálmirigyet, valamint a nemi szerveket, míg a tüdőfibrózis a tüdő parenchima fokozatos fibrózisa által okozott állapot a gázdiffúzió hibái, amelyek a későbbi szakaszokban légzési elégtelenséghez vezetnek.

Mi a cisztás fibrózis?

A cisztás fibrózis egy autoszomális recesszív rendellenesség, amely a fehérjékért felelős gén mindkét példányának mutációit okozza, az úgynevezett cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó (CFTR). Ez a fehérje részt vesz az izzadság, az emésztőrendszer váladékának és a nyálka termelésének. Amikor ez a fehérje nem működik, a váladék vastagsá válik. Ezt a rendellenességet vastag nyálka és bélváladék képződése jellemzi, ami a különböző szervek csatornarendszereinek elzáródását okozza, ami diszfunkciókat okoz. Jellemző tünetei közé tartozik a hasnyálmirigy-elégtelenség a hasnyálmirigy-csatornák krónikus elzáródása miatt, a bélelzáródás, valamint a mucociliáris készülék működési zavara miatti gyakori tüdőfertőzések és a nemi rendszerben a csatorna elzáródása következtében kialakuló meddőség. A cisztás fibrózist verejtékvizsgálattal és genetikai elemzéssel diagnosztizálják.

Erre a rendellenességre nincs ismert gyógymód. A tüdőfertőzések gyakoriak, és megfelelő antibiotikumokkal kell kezelni őket, hogy megakadályozzák a tüdő hosszú távú károsodását. Előfordulhat, hogy a betegnek profilaktikus antibiotikumokat kell adnia a fertőzések megelőzése érdekében is. A tüdőátültetés lehet a végső lehetőség egy súlyosan károsodott tüdő számára. A hasnyálmirigy enzimpótlása fontos az alultápláltság megelőzésében. A tüdőproblémák felelősek a legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő beteg haláláért.

A cisztás fibrózis gyakori az európai származású emberek körében.

Mi a tüdőfibrózis?

A tüdőfibrózis a rendellenességek csoportja, amelyet fokozatos fibrózis és a tüdő pusztulása jellemez. A tüdőfibrózisban szenvedő betegek légszomjban szenvednek, különösen megerőltetés, száraz köhögés, fáradtság és gyengeség esetén. A tüdőfibrózis oka számos oka lehet.

A környezeti és munkahelyi szennyező anyagok, például azbeszt, szilícium-dioxid belélegzése és bizonyos káros gázok expozíciója.

• A bakteriális, gombás termékekkel szennyezett por belélegzéséből származó túlérzékenységi tüdőgyulladás
• Kötőszöveti betegségek, például rheumatoid arthritis és szisztémás lupus erythematosus
• Dohányzás
• Szarkoidózis
• Fertőzések
• Bizonyos gyógyszerek, pl. Amiodaron, metotrexát, nitrofurantoin
• Mellkas sugárterápia

Van azonban egyfajta tüdőfibrózis, amelynek oka nem található. Ezt a csoportot idiopátiás tüdőfibrózisnak nevezik.

A kezelés legfontosabb módja az oknak való kitettség elkerülése. Ellenkező esetben nem áll rendelkezésre hatékony kezelés a betegség előrehaladásának megakadályozására. A betegek végül légzési elégtelenségben szenvednek, ahol a tüdőátültetés az egyetlen lehetőség.

Mi a különbség a cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis között?

A cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis meghatározása

Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis (CF) örökletes betegség, amely a tüdőt, az emésztőrendszert, a verejtékmirigyeket és a férfiak termékenységét érinti.

Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis hegesedik a tüdőben.

A cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis jellemzői

Koreloszlás

Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis veleszületett rendellenesség, amely születésétől kezdve jelentkezik

Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózist középkorú és idős lakosság körében észlelik

Etnikai terjesztés

Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis az európai populációban tapasztalható, de más etnikai csoportok között rendkívül ritka.

Tüdőfibrózis: Nincs tüdőfibrózis etnikai sokfélesége, és minden etnikai csoportot érint.

Okoz

Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózist egy gén mutációja okozza.

Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózist számos környezeti ok okozza, mint genetikai ok.

Tünetek eloszlása

Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis a test számos szervrendszerét érinti, beleértve a gyomor-bélrendszert, a légzőszerveket és az urogenitális rendellenességeket.

Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis a légzőrendszerre korlátozódik.

Bonyodalmak

Cisztás fibrózis: Az extrapulmonalis szövődmények gyakoribbak a cisztás fibrózissal.

Tüdőfibrózis: Míg az extrapulmonáris szövődmények ritkábban fordulnak elő a tüdőfibrózisban.

Vizsgálatok

Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózist verejtéktesztekkel és genetikai tesztekkel diagnosztizálják.

Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózist nagy felbontású CT-vizsgálatok (HRCT) diagnosztizálják

Kezelés

Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózist támogató kezeléssel kezelik, beleértve az antibiotikumokat is.

Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózisnak nincs sikeres kezelési lehetősége, de a szteroidok szerepet játszanak a fibrózis kialakulásának megakadályozásában akut gyulladásos stádiumban, otthoni oxigénterápiában és a pulmonalis rehabilitációban az utóbbi szakaszokban.

Prognózis

Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis prognózisa gyenge, és a beteg általában légúti fertőzés miatt hal meg.

Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis általában lassan halad, azonban a betegek végül visszafordíthatatlan légzési elégtelenségbe kerülnek, ahol oxigénfüggővé válnak.