Különbség A Thrombocytopenia és A Hemophilia Között

2024 Szerző: Mildred Bawerman | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 08:39

Fő különbség - Thrombocytopenia vs Hemophilia

A kórosan alacsony vérlemezkeszintek jelenlétét a vérben trombocitopéniának nevezik. Nincs genetikai hajlam, és leggyakrabban különböző szerzett okoknak köszönhető, amelyek károsítják a vérlemezkék termelését. Ugyanakkor célravezetőbb a thrombocytopeniát klinikai tünetnek tekinteni, nem pedig egyedi betegségnek. A trombocitopénián és néhány egyéb körülményen kívül a hematológiai rendellenességek túlnyomó része az öröklődő genetikai hatásoknak köszönhető, amelyek a női hordozókon keresztül leggyakrabban az utódok következő generációjára terjednek. A hemofília egy olyan hematológiai rendellenesség, amelyet szinte kizárólag férfiaknál észlelnek, ami a VIII-as vagy a IX-es faktor hiányának tudható be. A thrombocytopenia és a hemophilia közötti legfontosabb különbség az, hogy a thrombocytopenia a thrombocyta szint csökkenése, míg a hemophilia a VIII vagy IX faktor koncentrációjának csökkenése.

TARTALOM

1. Áttekintés és legfontosabb különbség

2. Mi a thrombocytopenia

3. Mi a hemophilia

4. A thrombocytopenia és a hemophilia közötti hasonlóság

5. Egymás melletti összehasonlítás - Thrombocytopenia vs hemofilia táblázatos formában

6. Összefoglalás

Mi a thrombocytopenia?

A kórosan alacsony vérlemezkeszintek jelenlétét a vérben trombocitopéniának nevezik. Az ebben a betegségben szenvedő betegek hajlamosak a vérzésre, és a vérzés elsősorban a kis hajszálerekből és vénákból, nem pedig a nagy erekből következik be. Következésképpen a test szöveteiben számos pontozott vérzés lehet. A bőrön ez egy trombocita purpuraként nyilvánul meg, amelyet kis lilás foltok jelenléte jellemez.

A vérzés addig nem történik meg, amíg a vérlemezkeszint 50000 / alá nem csökken.

Klinikai szolgáltatások

• Petechiae
• Könnyű sérülés
• Hosszan tartó vérzés kisebb sérülés után is
• Vérzés az ínyből
• Orrvérzés
• Hematuria
• Súlyos menstruációs vérzés
• A bőr sárgás elszíneződése (sárgaság)

01. ábra: Trombocita purpura

Okoz

• Splenomegalia
• Leukémia
• Idiopátiás thrombocytopenia
• Krónikus alkoholizmus
• Vírusfertőzések, például hepatitis C
• Terhesség
• Különböző gyógyszerek, például heparin, káros hatásai
• Hemolitikus urémiás szindróma

Vizsgálat

A teljes vérkép kimutathatja a kórosan alacsony vérlemezkeszintet. Az alapbetegség klinikai gyanúja alapján további vizsgálatokra lehet szükség.

Menedzsment

• Ha a trombocitopénia immunválasznak köszönhető, immunszuppresszánsokat kell alkalmazni. A kortikoszteroidok az indokolatlan gyulladásos folyamatok elnyomására és a vérlemezkék termelésének fellendítésére szolgáló gyógyszerek
• A halálosan alacsony vérlemezkeszám azonnali vérátömlesztést és vérlemezkéket igényelhet az életveszélyes
• Ha a thrombocytopenia oka a splenomegalia, a lép műtéti reszekciójára van szükség.
• Különböző egyéb orvosi és műtéti beavatkozásokra lehet szükség az alapbetegségtől függően

Mi az a hemofília?

A hemofília olyan hematológiai rendellenesség, amelyet szinte kizárólag férfiaknál észlelnek. Az esetek többségében ez a betegség a VIII-as alvadási faktor hiányának tudható be, mely esetben klasszikus hemofília vagy hemofília A. néven ismert. A hemofília másik ritkábban észlelhető formája, amely hemofília B néven ismert, a IX. alvadási faktor hiánya.

Mindkét tényező öröklődése a női kromoszómákon keresztül történik. Következésképpen annak a esélye, hogy egy nő hemofíliába kerüljön, rendkívül kicsi, mivel nem valószínű, hogy mindkét kromoszómája egyszerre mutálódna. Azokat a nőket, akiknek egyetlen kromoszómája hiányos, hemofília hordozóknak nevezünk.

02. ábra: A hemofília genetikai átvitele

Klinikai szolgáltatások

Súlyos hemofília (a faktor koncentrációja kevesebb, mint 1 NE / dl)

Ezt a korai életből származó spontán vérzés jellemzi, jellemzően az ízületekbe és az izmokba. Ha nem kezelik megfelelően, akkor a páciens ízületi deformitásokat kaphat, és még nyomorék is lehet.

Mérsékelt hemofília (a faktor koncentrációja 1-5 NE / dL között van)

Ez sérülést követő súlyos vérzéssel és alkalmi spontán vérzéssel jár.

Enyhe hemofília (faktorkoncentráció meghaladja az 5 NE / dL-t)

Ebben az állapotban nincs spontán vérzés. A vérzés csak sérülés vagy műtétek után következik be.

Vizsgálatok

• A protrombin idő normális
• Az APTT megemelkedik
• A VIII. Vagy a IX. Faktor szintje abnormálisan alacsony

Kezelés

A VIII. Vagy a IX. Faktor intravénás infúziója szintjük normalizálása érdekében

A VIII. Faktor felezési ideje 12 óra. Ezért a megfelelő szint fenntartása érdekében naponta legalább kétszer kell beadni. Másrészt elegendő a IX-es faktort hetente egyszer beadni, mert hosszabb felezési ideje, 18 óra.

Milyen hasonlóságok vannak a thrombocytopenia és a hemophilia között?

• Mindkettő hematológiai rendellenesség.
• A kóros vérzés a thrombocytopenia és a hemophilia leggyakoribb és legkiemelkedőbb klinikai jellemzője.

Mi a különbség a thrombocytopenia és a hemophilia között?

Különböző cikk a táblázat előtt

Trombocitopénia vs hemofília
A vérben a kórosan alacsony vérlemezkék jelenlétét trombocitopéniának nevezik.	A hemofília olyan hematológiai rendellenesség, amelyet szinte kizárólag férfiaknál észlelnek.
Hiány
Van vérlemezke-hiány.	Hiánya van a VIII-as vagy a IX-es faktornak.
Vérzés
A vérzés túlnyomórészt kis kapillárisokból és venulákból következik be.	A nagy erek a vérzés leggyakoribb helye a hemofíliában.
Genetika
Ez nem genetikai rendellenesség.	Ez genetikai rendellenesség.
Betegek
A férfiak és a nők egyaránt érintettek.	Ez szinte kizárólag a férfiakat érinti.
Klinikai szolgáltatások
A legjelentősebb klinikai jellemzők: · Petechiae · Könnyű sérülés · Hosszan tartó vérzés kisebb sérülés után is · Vérzés az ínyből · Orrvérzés · Hematuria · Súlyos menstruációs vérzés · A bőr sárgás elszíneződése (sárgaság)	A klinikai kép a betegség súlyosságától függően változik. · Súlyos hemofília (a faktor koncentrációja kevesebb, mint 1 NE / dl) A korai életkorból spontán vérzés jellemzően az ízületekbe és az izmokba. A megfelelő kezelések hiánya az ízületek deformitásának oka lehet · Mérsékelt hemofília (a faktor koncentrációja 1-5 NE / dL között van) Ez sérülést követő súlyos vérzéssel és alkalmi spontán vérzéssel jár. · Enyhe hemofília (a faktor koncentrációja meghaladja az 5 NE / dL-t) Ebben az állapotban nincs spontán vérzés. A vérzés csak sérülés vagy műtétek után következik be.
Okoz
A thrombocytopenia leggyakoribb okai a következők: · Splenomegalia · Leukémia · Idiopátiás thrombocytopenia · Krónikus alkoholizmus · Vírusfertőzések, például hepatitis C · Terhesség · Különböző gyógyszerek, például heparin, káros hatásai · Hemolitikus urémiás szindróma	A hemofília egy veleszületett betegség, amelynek ismeretlen szerzett oka nincs.
Vizsgálatok
A teljes vérkép kimutathatja a kórosan alacsony vérlemezkeszintet.	A diagnózis a következő vizsgálatok eredményein keresztül történik · Protrombin idő - normális · APTT - nőtt · A VIII. Vagy a IX. Faktor szintje kórosan alacsony
Menedzsment
· Ha a thrombocytopenia immunválasz miatt következik be, immunszuppresszánsokat kell alkalmazni. A kortikoszteroidok az indokolatlan gyulladásos folyamatok elnyomására és a vérlemezkék termelésének fellendítésére szolgáló gyógyszerek · A halálosan alacsony vérlemezkeszám azonnali vérátömlesztést és vérlemezkéket igényel az életet veszélyeztető szövődmények elkerülése érdekében. · Ha a thrombocytopenia oka a splenomegalia, a lép sebészeti reszekciójára van szükség. · Különböző egyéb orvosi és műtéti beavatkozásokra lehet szükség az alapbetegségtől függően.	A hemofília kezelésében a VIII. Vagy a IX. Faktor intravénás infúziója a szint normalizálása érdekében a legfontosabb beavatkozás.

Összegzés - Thrombocytopenia vs Hemophilia

A kórosan alacsony vérlemezkeszintek jelenlétét a vérben trombocitopéniának nevezik. A hemofília viszont egy hematológiai rendellenesség, amelyet a VIII-as vagy a IX-es faktor hiánya okoz, és szinte kizárólag férfiaknál tapasztalható. A fő különbség a thrombocytopenia és a hemophilia között az, hogy thrombocytopenia esetén a thrombocyta szintje csökken, de hemophilia esetén a VIII. Vagy a IX. Faktor koncentrációja kórosan csökken.