Fő különbség - Thrombocytopenia vs Hemophilia
A kórosan alacsony vérlemezkeszintek jelenlétét a vérben trombocitopéniának nevezik. Nincs genetikai hajlam, és leggyakrabban különböző szerzett okoknak köszönhető, amelyek károsítják a vérlemezkék termelését. Ugyanakkor célravezetőbb a thrombocytopeniát klinikai tünetnek tekinteni, nem pedig egyedi betegségnek. A trombocitopénián és néhány egyéb körülményen kívül a hematológiai rendellenességek túlnyomó része az öröklődő genetikai hatásoknak köszönhető, amelyek a női hordozókon keresztül leggyakrabban az utódok következő generációjára terjednek. A hemofília egy olyan hematológiai rendellenesség, amelyet szinte kizárólag férfiaknál észlelnek, ami a VIII-as vagy a IX-es faktor hiányának tudható be. A thrombocytopenia és a hemophilia közötti legfontosabb különbség az, hogy a thrombocytopenia a thrombocyta szint csökkenése, míg a hemophilia a VIII vagy IX faktor koncentrációjának csökkenése.
TARTALOM
1. Áttekintés és legfontosabb különbség
2. Mi a thrombocytopenia
3. Mi a hemophilia
4. A thrombocytopenia és a hemophilia közötti hasonlóság
5. Egymás melletti összehasonlítás - Thrombocytopenia vs hemofilia táblázatos formában
6. Összefoglalás
Mi a thrombocytopenia?
A kórosan alacsony vérlemezkeszintek jelenlétét a vérben trombocitopéniának nevezik. Az ebben a betegségben szenvedő betegek hajlamosak a vérzésre, és a vérzés elsősorban a kis hajszálerekből és vénákból, nem pedig a nagy erekből következik be. Következésképpen a test szöveteiben számos pontozott vérzés lehet. A bőrön ez egy trombocita purpuraként nyilvánul meg, amelyet kis lilás foltok jelenléte jellemez.
A vérzés addig nem történik meg, amíg a vérlemezkeszint 50000 / alá nem csökken.
Klinikai szolgáltatások
- Petechiae
- Könnyű sérülés
- Hosszan tartó vérzés kisebb sérülés után is
- Vérzés az ínyből
- Orrvérzés
- Hematuria
- Súlyos menstruációs vérzés
- A bőr sárgás elszíneződése (sárgaság)
01. ábra: Trombocita purpura
Okoz
- Splenomegalia
- Leukémia
- Idiopátiás thrombocytopenia
- Krónikus alkoholizmus
- Vírusfertőzések, például hepatitis C
- Terhesség
- Különböző gyógyszerek, például heparin, káros hatásai
- Hemolitikus urémiás szindróma
Vizsgálat
A teljes vérkép kimutathatja a kórosan alacsony vérlemezkeszintet. Az alapbetegség klinikai gyanúja alapján további vizsgálatokra lehet szükség.
Menedzsment
- Ha a trombocitopénia immunválasznak köszönhető, immunszuppresszánsokat kell alkalmazni. A kortikoszteroidok az indokolatlan gyulladásos folyamatok elnyomására és a vérlemezkék termelésének fellendítésére szolgáló gyógyszerek
- A halálosan alacsony vérlemezkeszám azonnali vérátömlesztést és vérlemezkéket igényelhet az életveszélyes
- Ha a thrombocytopenia oka a splenomegalia, a lép műtéti reszekciójára van szükség.
- Különböző egyéb orvosi és műtéti beavatkozásokra lehet szükség az alapbetegségtől függően
Mi az a hemofília?
A hemofília olyan hematológiai rendellenesség, amelyet szinte kizárólag férfiaknál észlelnek. Az esetek többségében ez a betegség a VIII-as alvadási faktor hiányának tudható be, mely esetben klasszikus hemofília vagy hemofília A. néven ismert. A hemofília másik ritkábban észlelhető formája, amely hemofília B néven ismert, a IX. alvadási faktor hiánya.
Mindkét tényező öröklődése a női kromoszómákon keresztül történik. Következésképpen annak a esélye, hogy egy nő hemofíliába kerüljön, rendkívül kicsi, mivel nem valószínű, hogy mindkét kromoszómája egyszerre mutálódna. Azokat a nőket, akiknek egyetlen kromoszómája hiányos, hemofília hordozóknak nevezünk.
02. ábra: A hemofília genetikai átvitele
Klinikai szolgáltatások
Súlyos hemofília (a faktor koncentrációja kevesebb, mint 1 NE / dl)
Ezt a korai életből származó spontán vérzés jellemzi, jellemzően az ízületekbe és az izmokba. Ha nem kezelik megfelelően, akkor a páciens ízületi deformitásokat kaphat, és még nyomorék is lehet.
Mérsékelt hemofília (a faktor koncentrációja 1-5 NE / dL között van)
Ez sérülést követő súlyos vérzéssel és alkalmi spontán vérzéssel jár.
Enyhe hemofília (faktorkoncentráció meghaladja az 5 NE / dL-t)
Ebben az állapotban nincs spontán vérzés. A vérzés csak sérülés vagy műtétek után következik be.
Vizsgálatok
- A protrombin idő normális
- Az APTT megemelkedik
- A VIII. Vagy a IX. Faktor szintje abnormálisan alacsony
Kezelés
A VIII. Vagy a IX. Faktor intravénás infúziója szintjük normalizálása érdekében
A VIII. Faktor felezési ideje 12 óra. Ezért a megfelelő szint fenntartása érdekében naponta legalább kétszer kell beadni. Másrészt elegendő a IX-es faktort hetente egyszer beadni, mert hosszabb felezési ideje, 18 óra.
Milyen hasonlóságok vannak a thrombocytopenia és a hemophilia között?
- Mindkettő hematológiai rendellenesség.
- A kóros vérzés a thrombocytopenia és a hemophilia leggyakoribb és legkiemelkedőbb klinikai jellemzője.
Mi a különbség a thrombocytopenia és a hemophilia között?
Különböző cikk a táblázat előtt
Trombocitopénia vs hemofília |
|
| A vérben a kórosan alacsony vérlemezkék jelenlétét trombocitopéniának nevezik. | A hemofília olyan hematológiai rendellenesség, amelyet szinte kizárólag férfiaknál észlelnek. |
| Hiány | |
| Van vérlemezke-hiány. | Hiánya van a VIII-as vagy a IX-es faktornak. |
| Vérzés | |
| A vérzés túlnyomórészt kis kapillárisokból és venulákból következik be. | A nagy erek a vérzés leggyakoribb helye a hemofíliában. |
| Genetika | |
| Ez nem genetikai rendellenesség. | Ez genetikai rendellenesség. |
| Betegek | |
| A férfiak és a nők egyaránt érintettek. | Ez szinte kizárólag a férfiakat érinti. |
| Klinikai szolgáltatások | |
|
A legjelentősebb klinikai jellemzők: · Petechiae · Könnyű sérülés · Hosszan tartó vérzés kisebb sérülés után is · Vérzés az ínyből · Orrvérzés · Hematuria · Súlyos menstruációs vérzés · A bőr sárgás elszíneződése (sárgaság) |
A klinikai kép a betegség súlyosságától függően változik. · Súlyos hemofília (a faktor koncentrációja kevesebb, mint 1 NE / dl) A korai életkorból spontán vérzés jellemzően az ízületekbe és az izmokba. A megfelelő kezelések hiánya az ízületek deformitásának oka lehet · Mérsékelt hemofília (a faktor koncentrációja 1-5 NE / dL között van) Ez sérülést követő súlyos vérzéssel és alkalmi spontán vérzéssel jár. · Enyhe hemofília (a faktor koncentrációja meghaladja az 5 NE / dL-t) Ebben az állapotban nincs spontán vérzés. A vérzés csak sérülés vagy műtétek után következik be. |
| Okoz | |
|
A thrombocytopenia leggyakoribb okai a következők: · Splenomegalia · Leukémia · Idiopátiás thrombocytopenia · Krónikus alkoholizmus · Vírusfertőzések, például hepatitis C · Terhesség · Különböző gyógyszerek, például heparin, káros hatásai · Hemolitikus urémiás szindróma |
A hemofília egy veleszületett betegség, amelynek ismeretlen szerzett oka nincs. |
| Vizsgálatok | |
| A teljes vérkép kimutathatja a kórosan alacsony vérlemezkeszintet. |
A diagnózis a következő vizsgálatok eredményein keresztül történik · Protrombin idő - normális · APTT - nőtt · A VIII. Vagy a IX. Faktor szintje kórosan alacsony |
| Menedzsment | |
|
· Ha a thrombocytopenia immunválasz miatt következik be, immunszuppresszánsokat kell alkalmazni. A kortikoszteroidok az indokolatlan gyulladásos folyamatok elnyomására és a vérlemezkék termelésének fellendítésére szolgáló gyógyszerek · A halálosan alacsony vérlemezkeszám azonnali vérátömlesztést és vérlemezkéket igényel az életet veszélyeztető szövődmények elkerülése érdekében. · Ha a thrombocytopenia oka a splenomegalia, a lép sebészeti reszekciójára van szükség. · Különböző egyéb orvosi és műtéti beavatkozásokra lehet szükség az alapbetegségtől függően. |
A hemofília kezelésében a VIII. Vagy a IX. Faktor intravénás infúziója a szint normalizálása érdekében a legfontosabb beavatkozás. |
Összegzés - Thrombocytopenia vs Hemophilia
A kórosan alacsony vérlemezkeszintek jelenlétét a vérben trombocitopéniának nevezik. A hemofília viszont egy hematológiai rendellenesség, amelyet a VIII-as vagy a IX-es faktor hiánya okoz, és szinte kizárólag férfiaknál tapasztalható. A fő különbség a thrombocytopenia és a hemophilia között az, hogy thrombocytopenia esetén a thrombocyta szintje csökken, de hemophilia esetén a VIII. Vagy a IX. Faktor koncentrációja kórosan csökken.
