Hemophilia A vs B
A hemofília egy nemhez kötődő betegség, amelyet a véralvadási kaszkád belső vagy plazma útjának alvadási faktor hiányának állapota jellemez. A leggyakrabban előforduló hemofíliák a hemofília A és a hemofília B, amelyek a VIII-as és a IX-es koagulációs faktor hiányából adódnak. Mindkét hemofília összefügg az X nemi kromoszómával; így a hímek általában érintettek, míg a nők a hemofília tulajdonság hordozói. Minden terhesség esetén egy nőnek, aki hemofília hordozójaként működik, 25% az esélye annak, hogy fia születik ezzel a betegséggel. Mivel minden lánya X kromoszómát örököl apjától, egy hemofíliás férfi összes lánya hordozó lesz. A hemofília a másodlagos homeosztatist érinti. A VIII. És a IX. Faktor létfontosságú az X faktor aktiválásához,majd trombin keletkezik. A trombin viszont a vér koagulációjához vezet a fibrin képződésével. Ha a hemofíliában szenvedő egyénnél sérülés következik be, mivel a vérlemezke működése normális, akkor vérlemezke dugó képződik. De a fibrinképződés hiánya miatt a dugó nem lesz képes stabilizálódni; ezért a sérülés révén folyamatos vérzéshez vezet. A diagnózist alapvetően az érintett egyén családtörténetének vizsgálatával végzik. Mivel a hemofília nemi összefüggésbe hozható betegség, nincsenek rá gyógymódok. Az egyetlen kezelés az, hogy növekvő koncentrációban hiányos faktort juttatnak az érintettekhez. De a fibrinképződés hiánya miatt a dugó nem lesz képes stabilizálódni; ezért a sérülés révén folyamatos vérzéshez vezet. A diagnózist alapvetően az érintett egyén családtörténetének vizsgálatával végzik. Mivel a hemofília nemi összefüggésbe hozható betegség, nincsenek rá gyógymódok. Az egyetlen kezelés az, hogy növekvő koncentrációban hiányos faktort juttatnak az érintettekhez. De a fibrinképződés hiánya miatt a dugó nem lesz képes stabilizálódni; ezért a sérülés révén folyamatos vérzéshez vezet. A diagnózist alapvetően az érintett egyén családtörténetének vizsgálatával végzik. Mivel a hemofília nemi összefüggésbe hozható betegség, nincsenek rá gyógymódok. Az egyetlen kezelés az, hogy növekvő koncentrációban hiányos faktort juttatnak az érintettekhez.
Hemophilia A
Ez a leggyakoribb hemofília típus, amely 10 000 férfi élveszületésből egynél előfordulhat, az általános populációban. Ez a betegség a VIII-as alvadási faktor hiánya miatt következik be. A legtöbb tüneti betegnél ez a faktorszint kevesebb, mint 5%. A hemofília A súlyosságát enyhe, közepes és súlyos kategóriába sorolják. Normál esetben az 1% -nál kisebb faktorszintű betegek súlyos hemofíliát szenvednek. Azoknál a betegeknél, akiknek a faktorszintje meghaladja az 5% -ot, enyhe hemofíliát, az 1% és 5% közötti faktorszintűeket mérsékelt hemofíliával kezelünk.
B hemofília
A többi hemofília közül a B hemofília a második leggyakoribb hemofília, amely a IX-es faktor hiánya miatt jelentkezik. A B hemofíliát „karácsonyi betegségnek” is nevezik. Ezt a betegséget először 1952-ben diagnosztizálták. A normál plazmában a IX-es faktor szintje 50% és 150% között mozog. A tényező szintjétől függően a hemofília súlyossága enyhe, közepes és súlyos kategóriába sorolható. A súlyosság meghatározásához használt tényezők szintje hasonló az A-hemofília szintjéhez.
Mi a különbség az A és B hemofília között?
• A hemofília B ritkábban fordul elő, mint a hemofília A.
• Ha figyelembe vesszük az általános népességet, a hemofília B körülbelül 50 000 embert érint, míg a hemofília A 10 000-ből kevesebb mint egy embert érint.
• A hemofília A a VIII-as faktor hiánya miatt következik be, míg a hemofília B a IX-es faktor hiánya miatt.
