Fő különbség - Polycythemia vs Polycythemia Vera
A policitémia a vörösvértestek számának, a hemoglobinnak és a PCV-nek a növekedése. Ennek az állapotnak különböző okai lehetnek. Amikor a beteg policitémiát kap az alapbetegség folytatásaként, akkor másodlagos policitémiának nevezik. Másrészt a hemoglobin szintéziséért felelős élettani mechanizmusok elsődleges megváltozása következtében kialakuló policitémia elsődleges policitémia néven ismert. A polycythemia vera az elsődleges policitémia leggyakoribb oka, amelyet klonális őssejt-rendellenességként határoznak meg, amelyben a pluripotens progenitor sejtben változás következik be, ami az eritroid, myeloid és megakaryocytás progenitor sejtek túlzott szaporodásához vezet. A legfontosabb különbség a policitémia és a polycythemia vera között az, hogy a policitémia a vörösvértestek, a hemoglobin,és a PCV, míg a policitémia vera a policitémia egyik oka.
TARTALOM
1. Áttekintés és a legfontosabb különbség
2. Mi a polycytemia
3. Mi a polycythemia Vera
4. A
polycythemia és a polycythemia Vera közötti hasonlóság 5. Egymás melletti összehasonlítás - Polycythemia vs polycythemia Vera táblázatos formában
6. Összefoglalás
Mi a polycythemia?
A policitémia a vörösvértestek számának, a hemoglobinnak és a PCV-nek a növekedése. A policitémia két fő formája létezik: abszolút eritrocitózis és relatív eritrocitózis; abszolút eritrocitózisban a vörösvértest-térfogat valódi növekedése, a relatív eritrocitózisban pedig a plazma térfogatának csökkenése normál vörösvértest-térfogattal.
Okoz
Elsődleges polycytemia
- Polycythemia Vera
- Az eritropoietin receptor mutációi
- Magas oxigén affinitású hemoglobinok
Másodlagos policitémia
- Az eritropoietin hipoxiás növekedése
- Nagy magasságban
- Krónikus tüdőbetegség
- Szívbetegség
- Alvási apnoe
- Kóros elhízás
- Erős dohányzás
- A hemoglobin fokozott affinitása
- Az eritropoietin nem megfelelő emelkedése
- Vesesejtes karcinómák
- Hepatocelluláris karcinómák
- Mellékvese daganatok
- Agyi hemangioblastomák
- Masszív méh leiomyoma
- Az eritropoietin adagolása
Az eritropoietin szint normális vagy megemelkedik másodlagos policitémia esetén.
A másodlagos policitémákat a kiváltó ok kezelésével kezelik. Minden olyan daganatot, amely közvetlenül vagy közvetetten az eritropoietin termelésének növekedését eredményezi, műtéti úton kell eltávolítani. A nehéz dohányosokat nagyobb valószínűséggel érinti a másodlagos policitémia, mivel a megnövekedett karboxilezett hemoglobin szint stimulálja az eritropoietin termelésének természetes útjait. A trombózis, a vérzés és a szívelégtelenség a másodlagos policitémia szövődményei. A venesekció szintén hasznos lehet a tünetek enyhítésében, különösen akkor, ha a PCV több, mint 0,55 / mikroliter.
Mi a Polycythemia Vera?
A polycythemia vera olyan klonális őssejt-rendellenesség, amelyben a pluripotens progenitor sejtben változás következik be, ami az eritroid, myeloid és megakaryocytás progenitor sejtek túlzott szaporodásához vezet. Az ebben a betegségben szenvedő betegek túlnyomó többsége mutációkat szerzett a JAK2 génben.
Klinikai szolgáltatások
Alattomos kezdet van. A tipikus előadás egy idős, 60 évnél idősebb beteg, aki fáradtságra, depresszióra, vertigo-ra és fülzúgásra panaszkodik.
Ezeken a nem specifikus tüneteken kívül a betegnek lehetnek,
- Magas vérnyomás
- Angina
- Időszakos claudication
- Vérzési hajlam
- A jó fürdés után súlyos viszketés
- Köszvény
- Vérzések
- Trombózis
- Rengeteg
Diagnosztikai kritériumok
Fő kritériumok
- A hemoglobinszint férfiaknál több mint 185 g / l, nőknél 165 g / l
- A JAK2 mutáció jelenléte
Kisebb kritériumok
- A csontvelő biopsziája hipercellularitást mutat a panmyelosisos korral
- Csökkent szérum eritropoietin szint
- Endogén erythroid képződés kolónia in vitro
A PV diagnosztizálásához legalább egy kisebb kritériumnak, mind a fő kritériumoknak, mind pedig egy fő kritériumnak jelen kell lennie a kisebb kritériumok bármelyikével.
Menedzsment
A kezelés célja a normális vérkép fenntartása a szövődmények, például a trombózis megelőzése érdekében. Az alábbi beavatkozások jelentik a PV kezelésének alappilléreit
- Érvágás
- Kemoterápia
- Alacsony dózisú aszpirin adagolása olyan betegeknél, akiknek korábban trombotikus epizódjaik voltak.
- Anagrelid beadása a megakariocita differenciálódás megelőzésére
A PV-ben szenvedő betegek 30% -a szenvedhet myelofibrosisban, a betegek 5% -a pedig myeloblasztos leukémiában.
Milyen hasonlóságok vannak a polycythemia és a polycythemia Vera között?
A polycythemia vera a primer policitémia legfőbb oka
Mi a különbség a polycythemia és a polycythemia Vera között?
Különböző cikk a táblázat előtt
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| A policitémia a vörösvértestek számának, a hemoglobinnak és a PCV-nek a növekedése. | A polycythemia vera olyan klonális őssejt-rendellenesség, amelyben a pluripotens progenitor sejtben változás következik be, ami az eritroid, myeloid és megakaryocytás progenitor sejtek túlzott szaporodásához vezet. |
| Okoz | |
|
Elsődleges polycytemia
Másodlagos policitémia- Az eritropoietin hipoxiás növekedése
- Az eritropoietin nem megfelelő emelkedése
|
A polycythemia vera, amely a primer policitémia legfőbb oka, a JAK2 gén mutációjának köszönhető. |
| Menedzsment | |
|
A kezelés célja a normális vérkép fenntartása a szövődmények, például a trombózis megelőzése érdekében. Az alábbi beavatkozások jelentik a PV kezelésének alappilléreit
A PV-ben szenvedő betegek 30% -a szenvedhet myelofibrosisban, a betegek 5% -a pedig myeloblasztos leukémiában. |
| Bonyodalom | |
| A trombózis, a szívelégtelenség és a vérzések a policitémia fő szövődményei, a polycythemia vera kivételével különböző okok miatt. | A trombózis, a szívelégtelenség és a vérzés mellett a betegek myelofibrosisban és myeloblastos leukémiában alakulhatnak ki. |
Összegzés - Polycythemia vs Polycythemia Vera
A policitémia a vörösvértestek számának, a hemoglobinnak és a PCV-nek a növekedése. A polycythemia vera olyan klonális őssejt-rendellenesség, amelyben a pluripotens progenitor sejtben változás következik be, ami az eritroid, myeloid és megakaryocytás progenitor sejtek túlzott szaporodásához vezet. Alapvetően nincs különbség a Polycythemia és a Polycythemia Vera között. A polycythemia vera a policitémia okainak egyike, amely a JAK2 gén hibájának tudható be.
